攻克發(fā)病率極低的
多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤
近日，漳州正興醫(yī)院神經(jīng)外科團隊在李榕主任的帶領下成功為一位主訴“腦多發(fā)神經(jīng)鞘瘤術后10年，近期感頭暈，伴行走不穩(wěn)、四肢無力”，被診斷為罕見的“多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤”的患者，行手術治療。術后，患者術前所述癥狀改善明顯，并無明顯不適。
開顱10年后又發(fā)現(xiàn)纖維瘤
患者小梅（化名）今年才三十出頭，年紀輕輕的她10年來進行了“雙側(cè)聽神經(jīng)瘤切除術”、“雙上肢多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤切除術”等多次手術。沒想到病痛再一次降臨，近日小梅一直感覺頭暈不適，走路也不穩(wěn)了，而且出現(xiàn)四肢無力的癥狀。家人很著急，趕緊驅(qū)車帶小梅前往漳州正興醫(yī)院神經(jīng)外科就診。
經(jīng)相關檢查后確診小梅患有“高頸段胸段椎管內(nèi)外多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤”。神經(jīng)纖維瘤是指起源于神經(jīng)鞘細胞的一種良性的周圍神經(jīng)瘤樣增生性病變。神經(jīng)纖維瘤雖為一種常見的良性腫瘤，但由于其病程發(fā)展及治療上的特殊性，如瘤體可發(fā)展巨大，造成組織器官形態(tài)改變及功能障礙，并可惡變，瘤體血供豐富，完整切除困難，術后易復發(fā)等，使其成為臨床上難治的疾病。
△術前磁共振影像
專家奮戰(zhàn)8小時手術圓滿成功我院神經(jīng)外科李榕主任馬上召集團隊進行了縝密的術前討論并制定了詳細的治療方案。在征得病人及家屬同意后，積極完善各項術前檢查，在麻醉科和手術室醫(yī)護人員的共同努力下，李榕帶領的團隊為小梅施行了“高頸段多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤切除術”。
△術后小梅四肢活動正常
神經(jīng)纖維瘤病是一種神經(jīng)脊細胞異常導致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病，其特征是皮膚色素沉著斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。根據(jù)其臨床表現(xiàn)和基因定位位點不同，分為神經(jīng)纖維瘤病1型和神經(jīng)纖維瘤病2型。
1型的臨床表現(xiàn)：
1、牛奶咖啡斑：幾乎所有的患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。
2、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：患者常訴全身出現(xiàn)無痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴大。
2型的臨床表現(xiàn)：
漳州正興醫(yī)院神經(jīng)外科
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